Blefarospasmo


Nelle fasi iniziali, il blefarospasmo si manifesta con contrazioni lievi ed occasionali, che insorgono soltanto in seguito a specifici fattori d'innesco, come esposizione a luci intense, stanchezza e tensione emotiva. Gli spasmi non provocanodolore, ma possono essere molto fastidiosi. Nel caso del blefarospasmo essenziale benigno (BEB), col tempo la chiusura intermittente delle palpebre diviene via via più intensa e frequente, soprattutto durante il giorno, e può associarsi a spasmi facciali. Nei casi avanzati, questi episodi possono causare cecità funzionale per incapacità di aprire temporaneamente gli occhi. Questo può limitare severamente lo svolgimento delle attività della vita quotidiana, come la lettura e la guida. 

Il blefarospasmo può essere caratterizzato da un graduale incremento dell'irritazione oculare e da fotofobia. Alcune persone possono anche sperimentare fatica o tensione emotiva. I sintomi possono diminuire o cessare mentre un soggetto sta dormendo o si concentra su un compito specifico. Talvolta, il blefarospasmo può essere il primosegnodi un disturbo cronico del movimento, soprattutto nel caso in cui, oltre alla contrazione continua delle palpebre, si sviluppino altri spasmi del volto; ad esempio, quando il blefarospasmo è parte della sindrome di Meige (una distonia cronico-facciale) è associato a movimenti incontrollati del viso.

Il blefarospasmo può essere secondario a disturbi oculari, tra cui quelli che causano irritazione oculare (ad esempio: blefarite, trichiasi, corpo estraneo corneale,cheratocongiuntivite secca ecc.) e patologie neurologiche sistemiche associate a spasmi (ad esempio: morbo di Parkinson).

I sintomi possono essere aggravati da fatica, luce intensa e stress. 

I sintomi del blefarospasmo includono:

  • Secchezza degli occhi;
  • Sensibilità alla luce solare;
  • Eccessivo movimento delle palpebre e spasmi, di solito, caratterizzati da chiusura delle palpebre incontrollabile, di durata maggiore rispetto al tipico riflesso corneale, a volte di diversi minuti o ore;
  • Contrazioni intermittenti dei muscoli oculari e nella circostante zona del viso. Alcuni pazienti hanno spasmi involontari che s'irradiano a collo e naso. Altri movimenti possono verificarsi in aggiunta al blefarospasmo, come, ad esempio, l'apertura forzata della mandibola, la retrazione delle labbra o la protrusione della lingua.

Il blefarospasmo non dev'essere confuso con:

Ptosi: abbassamento delle palpebre, che può essere causato da una debolezza o paralisi del muscolo elevatore della palpebra superiore;

Blefarite: infiammazione delle palpebre a causa di infezioni o allergie;

Spasmo emifacciale: condizione non-distonica che coinvolge vari muscoli su un lato del viso; è causata da irritazione del nervo facciale. Le contrazioni muscolari sono piùrapide e transitorie rispetto a quelle del blefarospasmo e la condizione è sempre unilaterale.

 

Cause e fattori di rischio

Il meccanismo alla base del blefarospasmo non è ancora ben chiaro. Alcune prove ottenute mediante neuroimaging funzionale suggeriscono una disfunzione dei gangli basali, aree nervose situate alla base del cervello, che controllano il coordinamento dei movimenti muscolari. Altri possibili meccanismi proposti includono la sensibilizzazione del sistema trigeminale e l'iperattività del settimo nervo cranico, che induce forti contrazioni simultanee dei muscoli palpebrali. In rari casi, sono state riportate implicazioni genetiche nello sviluppo del blefarospasmo.

La causa esatta del blefarospasmo essenziale benigno (BEB) è sconosciuta e, per definizione, questa distonia non è associata ad un'altra malattia o sindrome.

Le contrazioni involontarie delle palpebre possono essere causate o aggravate da:

Abuso di alcool, tabacco o caffeina;

Irritanti ambientali, come vento, luci, sole o inquinamento atmosferico;

Insonnia, stanchezza, stress o ansia;

Irritazione della superficie dell'occhio o delle palpebre (congiuntiva).

Il blefarospasmo può essere innescato dagli effetti collaterali di alcuni farmaci, comequelli utilizzati per trattare il morbo di Parkinson, così come dalle terapieormonali, inclusa l'estrogeno-sostitutiva per le donne in menopausa. Il blefarospasmo può anche rappresentare un sintomo di astinenza acuta dalle benzodiazepine. Oltre ad associarsi alla loro sospensione, l'uso prolungato di questi farmaci è un noto fattore di rischio per lo sviluppo del disturbo. In alcuni rari casi, il blefarospasmo può essere causato da traumi facciali o alla testa, per il danneggiamento dei gangli basali.

Le seguenti condizioni possono precedere o accompagnare il disturbo:

Blefarite;

Secchezza degli occhi;

Entropion;

Sensibilità alla luce;

Congiuntivite;

Trichiasi;

Uveite.

Anche le abrasioni corneali non diagnosticate possono causare contrazioni palpebrali croniche. Molto raramente, gli spasmi delle palpebre sono un sintomo di un più grave disturbo del sistema nervoso. Quando il blefarospasmo è il risultato di queste condizioni, è quasi sempre accompagnato da altri sintomi caratteristici; alcune di queste includono:

Paralisi di Bell (paralisi facciale);

Distonia cervicale (torcicollo spasmodico);

Distonia oromandibolare e facciale;

Sclerosi multipla;

Parkinson;

Sindrome di Tourette (caratterizzata da movimenti involontari e tic).

 

Diagnosi

La diagnosi di blefarospasmo è confermata mediante un'attenta anamnesi ed un esame fisico, per determinare la causa del movimento continuo delle palpebre ed escludere patologie oculari associate e qualsiasi disturbo neurologico sottostante.

Studi neuroradiologici sono generalmente di uso limitato. L'anamnesi è molto importante per la diagnosi e permette al medico di distinguere tra blefarospasmo primario (BEB) e secondario. In molti casi, non viene riscontrata alcuna causa. Il medico può osservare la contrazione involontaria dei muscoli palpebrali durante un episodio di blefarospasmo.

Le contrazioni delle palpebre raramente sono abbastanza gravi da richiedere un trattamento medico di emergenza. Tuttavia, gli spasmi cronici possono rappresentare un sintomo di disturbi del sistema nervoso più gravi. Potrebbe essere necessario consultare il medico, se si verificano spasmi delle palpebre cronici o si manifesta uno dei seguenti sintomi:

La contrazione non si risolve entro poche settimane;

La contrazione inizia ad interessare altre parti del viso;

La palpebra è cadente e l'occhio è arrossato, dolorante o presenta una secrezione insolita;

La palpebra si chiude completamente con ogni contrazione o il paziente manifesta difficoltà ad aprire gli occhi.

 

Trattamento

Ad oggi, non esiste una cura definitiva per il blefarospasmo, anche se diverse opzioni di trattamento possono ridurre la sua gravità. Per la gestione del blefarospasmo secondario è ovviamente necessario trattare la condizione di base.

Tossina botulinica. L'iniezione periodica della tossina botulinica A è il trattamento di elezione per il blefarospasmo. Questa terapia permette di indurre una paralisi parziale e localizzata. La tossina botulinica A viene somministrata direttamente nel muscolo orbicolare dell'occhio e le iniezioni sono ripetute regolarmente, ogni 3-4 mesi, con variazioni in base alla risposta del paziente. Di solito, la terapia consente di ottenere un sollievo quasi immediato dai sintomi del blefarospasmo (anche se per alcuni tale miglioramento può richiedere più di una settimana). In determinati pazienti, la tossina botulinica riduce la propria efficacia dopo molti anni di utilizzo.

Le complicanze associate al trattamento includono: lividi, blefaroptosi,ectropion,epifora, diplopia, lagoftalmo ed esposizione corneale. Di solito, questi sono tutti effetti transitori e legati al diffondersi della tossina ai muscoli adiacenti. La porzione centrale del muscolo orbicolare pretarsale è evitata per minimizzare la possibilità di indurre ptosi palpebrale.

 

Terapia farmacologica.

Farmaci orali, come miorilassanti e sedativi, hanno un'utilità limitata nel trattamento del blefarospasmo e producono risultati imprevedibili. Questi possono attenuare i sintomi lievi o consentire di prolungare gli intervalli tra le iniezioni.

 

Chirurgia.

La chirurgia è riservata a pazienti che sono scarsamente sensibili alla terapia botulinica. La miectomia del muscolo orbicolare (porzione orbitale e palpebrale), e l'ablazione chirurgica del nervo facciale sono efficaci nel trattamento del blefarospasmo. Tuttavia, quest'ultima procedura è stata per lo più abbandonata, a causa degli alti tassi di recidiva e di incidenza di paralisi emifacciale.